ECD Symptomen sind abhängig, welche Organ(e) beteiligt sind, dies ist bei jedem Patienten unterschiedlich. Aus diesem Grund werden die Symptome der ECD auch für jeden einzelnen Patienten variieren. Nur ein Arzt kann ECD diagnostizieren, aber einige der häufigsten Symptome können  sein:

• Das häufigste gemeldete Symptom ist Knochenschmerzen in den langen Knochen der Beine und Arme beidseitig (bilateral).  Schmerzen in den Beinen treten am häufigsten im Knie, chienbein und Knöchel auf. Armschmerzen am häufigsten in den Oberarmen.  Mehr als 50% der ECD-Patienten teilen dieses Symptom, aber es ist wichtig zu beachten, einige Patienten berichten über keine Knochenschmerzen.
• Allgemeine Symptome von Gewichtsverlust; Fieber; Nachtschweiß; Muskel- und elenkschmerzen; Unwohlsein, Schwäche und Müdigkeit (Unwohlsein); Grippe-ähnliche Symptome,  die lange anhalten oder immer wieder zurückkehren
• Übermäßiger Durst und Harndrang (Diabetes insipidus)
• Gleichgewichts-Störungen; Schwierigkeiten beim Gehen (Ataxie); undeutliches Sprechen (Dysarthrie); unwillkürliche, schnelle Augenbewegungen (Nystagmus)
• Unterer Rücken, Hüft- oder Bauchschmerzen, die oft mit Nierenprobleme (Retroperitonealfibrose) zugeordnet sind; eingeschränkter Nierenfunktion
• Ausbeulen des Auges (Exophthalmus)
• Visuelle Schwierigkeiten. Diese können bilaterale flattern im peripheren Sehen, Doppeltsehen, vermindertes Sehen oder andere Sehstörungen sein
• Infektion unter der Haut (Xanthome), Hautausschlag
• Atemnot (Dyspnoe)
• Erhöhte Anfälligkeit für Infektionen

Jeder Patient kann  für sich eine andere Kombination dieser Symptome haben. Dies ist der Teil, der es so schwer macht ECD zu diagnostizieren.Durch eine systematische Sicht der Symptome kann es möglich sein ECD früher , zu testen und zu diagnostizieren.   Dies wird möglicherweise den Patienten die beste Chance geben eine erfolgreiche Behandlung zu planen.

Es ist oft schwierig, ECD zu diagnostizierenund nur ein Arzt kann diese Krankheit diagnostizieren. Viele Patienten gehen Jahre zum Arzt, bevor sie eine korrekte Diagnose  erhalten. Eine definitive Diagnose wird in der Regel auf die klinischen Symptome, Biopsie und Knochenscan basieren.

Die diagnostischen Kriterien, die aktuell definiert worden sind, umfassen:

Typische histologischen Befunde:

• Infiltration mit schaumige Histiozyten unter polymorphe Granulom und Fibrose oder xanthogranulomatosis mit CD68 positiven und negativen CD1a immunhistochemischen Färbung  verschachtelt

Typische Skelett-Befunde:

• Röntgenstrahlen zeigen, die bilaterale und symmetrische kortikale Osteosklerose der diaphysären und metaphysären Regionen in den langen Knochen und / oder symmetrische und abnorm erhöhte Kennzeichnungen der distalen Enden der langen Knochen der unteren Gliedmaßen, und manchmal den oberen Gliedmaßen, auf 99Tc

Eine korrekte Diagnose beruht auf Ergebnissen einer Biopsie des  betroffenen Gewebes mit bildgebenden Untersuchungen. Die Gewebeproben sollten von einem ausgebildeten Pathologen und Bildern von einem Radiologen,  Ärzte die Kenntnisse von ECD haben,  überprüft werden.

Wenn ein Arzt von suggestive Symptome (n) erfährt, macht er oft festgelegte Tests. Es ist wichtig, eine systematische Untersuchung  aller Organe, die möglicherweise betroffen sind zu machen: Skelett,  Lunge, Herz, zentrales Nervensystem, Nieren, Augen, Hypophyse, Haut, Zähne.

Röntgenstrahlen und Elektrokardiogramme (EKG oder EKG) sind oft die ersten Tests. Nicht-invasive Scans wie CT, CT / PET-Scan, MRI, Knochenscan oder Echokardiogramm können abhängig von den Symptomen, klinischen Anzeichen und / oder Ergebnisse aus früheren Tests gerechtfertigt sein.

Wenn eine Masse oder Läsion innerhalb des Körpers gefunden wird, könnte eine Gewebebiopsie als Teil der Diagnostik durchgeführt werden. Ein Pathologe kann durch eine Biopsie der Gewebeprobe, diese studieren. ECD betroffene Gewebe wird in der Regel Gruppen von lipidbeladenen, schaumige Histiozyten enthalten mit Zeichen  einer chronischen Entzündung, die oft einen Touton-typ artigen  Riesenzellen, Fibrose und mögliche Fettnekrose ist. Der Pathologe sollte die Gewebeprobe weiter studieren und finden er positive  Histiozyten ausdrücke für CD68, CD163 und Faktor XIIIa. Die Gewebeprobe wird im Test negativ für CD1and Langerin (CD207) und ohne Birbeck Granulate. Die S-100-Protein-Expression ist variabel.

Ein Knochenbiopsie könnte  gerechtfertigt sein. Wenn ECD die Knochen betroffen hat, wird die Knochenbiopsie typischerweise sklerotischen Knochen zeigen.

Auch Hirnläsionen werden manchmal mit ECD ersichtlich, ies ist nicht immer möglich, eine Biopsie an diesen Läsionen , je nachdem , wo sie im Gehirn auftreten, auszuführen. Ärzte können in der Regel  diese Läsionen sehen, wenn ein MRT des Gehirns durchgeführt wird . Diese Läsionen werden T2 Hyperintensität und oft intensiven Gadolinium Erweiterungen zeigen. Die Läsionen treten am häufigsten im Kleinhirns auf, aber sie können auch in dem über dem  Gehirn (Hirnhautentzündung) oder anderswo im Hirngewebe vorkommen. Diese Erkenntnisse könnten mit Multipler Sklerose verwechselt werden, da ein imitieren eines demyelinisierende Verfahren, wie in der Regel bei der Multiplen Sklerose zu sehen ist.

Zunehmend wird vorgeschlagen, dass ECD Patienten für die BRAF-V600E-Mutation getestet werden sollten. Es wird berichtet, dass mehr als 50% der ECD-Patienten positiv getestet wurden,für diese Mutation. Die genetische Mutation ist in ECD Läsionen vorhanden, nicht in der “Keimbahn”, d.h., es ist nicht eine erbliches Problem. Diese Prüfung soll immunhistochemisch stattfinden und eine Probe ergab eine große Anzahl von falschen negativen Ergebnisse bei der BRAF Erprobung an ECD Patienten.

Bis heute gibt es keine “Heilung” für ECD, obwohl wirksamere Behandlungen entdeckt wurden. Die besten Behandlungen heute: beste verfügbar Kontrolle und manchmal schrumpfen die Geschwülste mit der Krankheit. Die wenigen verfügbaren Beweise zeigen, dass wenn  einige Behandlungen den Fortschritt stoppen , die Krankheit nach kurzer Zeit wieder, in der Regel schneller, fortschreitet. Folglich können einige erfolgreiche Behandlungen auf unbestimmte Zeit fortgesetzt werden.

Wegen der Seltenheit dieser Krankheit, wurden klinische Studien nicht historisch durchgeführt. Das bedeutet, es gibt keine Behandlungspläne, die wissenschaftlich getestet wurde und als Behandlungen verwendet werden, “off-label”. Nicht vorschriftsmäßiger (off-label) Einsatz von Medikamenten ist nicht ungewöhnlich. Nicht vorschriftsmäßigen Verwendung ist  in der Praxis der Verschreibung von Medikamenten für die Behandlung von einer Erkrankung zugelassen, für die Behandlung der anderen Erkrankung nicht. Während es legal für  einen Arzt ist, selbständig zu entscheiden, Medikamente off-label zu verschreiben, ist es illegal für den Hersteller des Medikaments zur  Förderung der off-label verwendet. Die Behandlung wird  immer besser standardisierter und das Ergebnis hat sich erheblich  verbessert. Jedoch wegen der Unterschiede in der ECD betrifft es verschiedene Patienten,und somit gibt es eine Reihe von Anwendungen im Gebrauch.

Aus diesen Gründen gibt es keine Behandlungspläne, der von der medizinischen Gemeinschaft als die “besten verfügbaren” akzeptiert  wird. Allerdings gibt es eine Reihe von Ärzten, die ihre Ergebnisse mit einem bestimmten Behandlungsplan dokumentiert. Viele dieser  Behandlungen sind auf anekdotische Erfahrung, aber sie zeigen mit der Zeit  der Zeit, sie helfen  den Patienten. Sie beinhalten:

Immuntherapie (Interferon)

Interferon-alpha, die normalerweise als der “first-line” der Behandlung gilt unter www.pubmed.gov erhalten sie Berichterstattung über die Wirksamkeit dieser Behandlung. Interferon ist ein Protein ,das der Körper erzeugt, wenn es versucht, ein Fremdmittel abzuwehren, wie ein Virus. Wenn ein Arzt glaubt, dass dies die beste Vorgehensweise für einen Patienten ist, wird er das Medikament an den Patienten verschreiben, und weiterhin die Überwachung der Patienten auf Nebenwirkungen übernehmen. Die Interferon-Behandlung eines Patienten bedeutet, das  Medikament wird durch Injektion (Schuss) verabreicht. Es gibt zwei Formen von Interferon, ein erfordert eine Injektion 3 mal pro Woche, und ein anderes pegylierte Form erfordern die Injektionen nur einmal pro Woche. Diese Behandlung wird in der Regel für einen längeren Zeitraum gegeben. Es ist eine Behandlung, die zu Hause (ähnlich wie ein Insulin) gegeben werden kann; der Patient braucht in der Regel nicht in ein Krankenhaus oder zu einem Arzt gehen, um die Injektion zu erhalten. Der Patient kann einige Nebenwirkungen wie Müdigkeit (grippeähnliche Gefühle) erleben. Jedoch für manche Patienten verringern sich diese Nebenwirkungen mit der Zeit. (Siehe Behandlung von Erdheim-Chester-Erkrankung mit langfristigen Hochdosis-Interferon-α) Weitere Papiere und Beschreibungen von Interferon-Behandlung für ECD finden Sie auf der Technical Papers Webseite. Es wurde vor kurzem berichtet, dass eine typische Dosis mit Interferon-alpha, für die Behandlung der ECD,  eine Injektion unter die Haut des 3mIU ist, dreimal pro Woche. Für Patienten mit Zentralnervensystem (ZNS) oder Herzschädigung, eine Injektion unter die Haut einer hohen Dosierung von 6-9 mIU kann dreimal pro Woche zu berücksichtigen. Eine typische Dosierung zur Behandlung der ECD mit pegyliertem Interferon-alpha ist eine Injektion unter die Haut von 135ug einmal pro Woche.

BRAF-Inhibitoren (Vemurafenib, Dabrafenib)

Aktuelle Zeitschriftenartikel haben über eine hohen Frequenz von BRAF (V600E) Mutationen bei ECD-Patienten berichtet. Diese  Erkenntnisse haben einige behandelnden Ärzte veranlasst, mit BRAF-Inhibitoren zur Behandlung von ECD zu beginnen, wenn der  Patienten Test positiv für diese Mutation war. (Schwellendaten legen  nahe, dass ECD Patienten sich testen lassen sollten für die  BRAF-Mutation mit ultra sensitive Methode, wobei eine hohe Rate der falsch-negative Ergebnisse auftreten können.)  Vemurafenib ist ein  BRAF-Inhibitor, dass verbesserte Ergebnisse von Patienten mit metastasiertem Melanom und Haarzell-Leukämie  gezeigt hat. Erste Berichte in der Anwendung von  Vemurafenib für ECD-Patienten sind sehr vielversprechend, mit den Patienten die sehr positiv reagierten. Die günstigen Ergebnisse der Verwendung Vemurafenib für ECD-Behandlung wurden in der  New England Journal of Medicine veröffentlicht. Ein Vemurafenib klinische Studie ist jetzt in den USA und Europa veröffentlicht worden und akzeptiert ECD-Patienten. Untersuchungen dieser Art sind notwendig, um die langfristige Wirksamkeit von Vemurafenib zu  bestimmen. (Siehe http://en.wikipedia.org/wiki/Vemurafenib)  Jüngste Berichte zeigen eine typische Dosis von Vemurafenib zur Behandlung von ECD ist 480-960 mg täglich. Eine zusätzliche BRAF-Inhibitor-Studie unter Verwendung der Kombination Dabrafenib mit dem MEK-Inhibitor, Trametinib, ist jetzt auch für  die Behandlung von Patienten in der ECD NIH geöffnet.  Schließlich haben neue Forschung nahe gelegt, dass bei Patienten,  die negativ für die BRAF-Mutation getestet wurden, andere  vorhandene Mutationen, durch gezielte Behandlung ermöglichen werden. Alle ECD-Patienten und ihre medizinischen Teams sind aufgefordert, up-to-date mit den neuesten Forschung in diesem Bereich zu bleiben. Jüngste Berichte deuten auf einen typischen Dosis von Vemurafenib zur Behandlung von ECD ist 480-960 mg täglich hin.

Anakinra (Handelsname Kineret)

Kineret wird zur Verringerung der Anzeichen und Symptome und eine Verlangsamung der Progression struktureller Schäden in mäßiger bis schwerer aktiver rheumatoider Arthritis zugelassen. Kineret kann die Fähigkeit des Immunsystems zur Bekämpfung von Infektionen verringern. Es wurde berichtet, dass Kineret gute Ergebnisse für einige Patienten gezeigt hat mit milden Formen der ECD, ohne das zentrale Nervensystem (ZNS) oder kardiovaskuläre Beteiligung.Ein Papier wurde im August 2010 veröffentlicht, mit den Ergebnissen von zwei Patienten, die mit Anakinra positiv  behandelt wurden. Seit dieser Zeit wurden zusätzliche Fallstudien veröffentlicht, diese zeigen positive Ergebnisse. (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20724540) Noch andere Berichte haben schlechte Wirksamkeit von Anakinra in komplizierten  Fällen, zu denen CNS oder kardiovaskuläre Beteiligung gehören, gezeigt. Für weitere Informationen über Anakinra, http: //en.wikipedia.org/wiki/Anakinra. Berichte typische Dosierung von  Anakinra bei der Behandlung von ECD ist eine Injektion von 100 mg pro Tag.

Imatinib (Handelsname Glivec)

Imatinib ist das erste zugelassene Medikament, um direkt das Signal eines  bekannten Proteins auszuschalten , dass bestimmte Krebsarten verursacht.Wenig ist bezüglich dieser Behandlung für ECD veröffentlicht. Allerdings ist noch ein Artikel verfügbar, dass die  Verwendung dieser Behandlung mit 6 Patienten mit Multi-System- Beteiligung, die nicht auf andere Behandlungen  gut reagiert haben,  beschrieben. Zwei wurden stabilisiert und 4 verschlimmerten sich weiterhin auf diese Behandlung. Die meisten erfahren stabilisierte  kardiovaskuläre Beteiligung. (http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/111/11/5413-a)  Ein weiterer Artikel wurde im November 2010 veröffentlicht, die Daten von 3 Patienten mit histiozytäre Erkrankung,denen Gleevec gegeben wurde, von denen einer ein ECD Patienten war. Die Schlussfolgerung dieses Artikels ist es, “Imatinib kann eine wirksame Behandlungsoption für einige Patienten mit diesen Krankheiten  sein.” (http://jco.ascopubs.org/content/28/31/e633.full) Derzeit gibt es eine Handvoll von ECD Global Alliance Patienten, die  sich in dieser Behandlungform befinden. Für weitere Informationen über Imatinib (http://en.wikipedia.org/wiki/Imatinib).  Typische Dosierung von Imatinib zur Behandlung von ECD beträgt  400 mg oral täglich.

Cladribin (auch 2-CdA)

Cladribin (auch 2-CdA) Manchmal entscheidet ein Arzt, dass die Chemotherapie der beste Weg ist, um ECD bei einem bestimmten Patienten zu behandeln. Chemotherapie bedeutet, dass eine Chemikalie verwendet wird, um bestimmte Zellen im Körper aufzufordern in einem Versuch zur Abwehr einer Krankheit zu töten. Die spezifische Chemotherapie, die günstige Ergebnisse zeigte, wurde für einige ECD Patienten Cladribin (oder 2-CDA). Das Medikament ist in der Regel für eine bestimmte Zeitdauer zu verwendet. Cladribin zeigte, dass negative Auswirkungen auf das Immunsystem von ECD Patienten auftraten und damit die meisten Fachleute es unterlassen, mehr als 2 bis 4 Gänge dieser Behandlung durchzuführen. Alle Chemotherapie- Behandlungen müssen mit einer engmaschigen Überwachung durch  einen Arzt gegeben werden. Für weitere Informationen über die Chemotherapie: http://en.wikipedia.org/wiki/Chemotherapy.

Sirolimus (Handelsname Rapamune)

Eine Studie wird im Vergleich zur Verwendung von Sirolimus bei der Behandlung von ECD durchgeführt. Schwellendaten zeigen, dass diese Behandlung eine Stabilisierung induziert und etwas auch bei einigen Patienten mit Multisystem-ECD, insbesondere bei denjenigen , die mit Nierenbeteiligung toleriert. Das Medikament ist nicht für Personen mit Ergüssen empfohlen. Weitere Informationen finden  Sie unter “Pilotstudie von Sirolimus mit Prednison zur Behandlung von ECD” unter dem “ECD Studies” Menü-Auswahl.  Immunsuppressiva vermindern die Wirksamkeit des Immunsystems  Patienten die an dieser Form der Behandlung teilnehmen, müssen  besonders vorsichtig sein und  das Risiko von Infektionen reduzieren . Für weitere Informationen über immunsuppressive Therapie:  http://en.wikipedia.org/wiki/Immunosuppression.

Tocilizumab (Handelsname Actemra)

Actemra ist für die Behandlung von mittelschwerer bis schwerer aktiver rheumatoider Arthritis (RA) zugelassen. Es wird als ein Interleukin-6 (IL-6) -Rezeptor-Inhibitor klassifiziert. Schwellendaten  über die Anwendung von Actemra als ECD Behandlung zeigt,  es kann c-reaktives Protein (CRP) sowie Abnahme Fluorodesoxyglukose  (FDG) Zufuhr verringern. Tocilizumab kann wirksam auf einigen Lokalisierungen von ECD, aber scheint schlechte Auswirkungen auf  das zentrale Nervensystem (ZNS) zu haben. Zwar gibt es keine  veröffentlichten Papiere, diese Behandlung wurden an Patienten mit eine Knochenschmerzlinderung durchgeführt. Eine klinische  Studie für den Einsatz von Tocilizumab bei der Behandlung von ECD  ist in Italien veröffentlicht worden. Weitere Informationen zu Actemra: http://www.fda.gov/downloads/Drugs/DrugSafety/UCM197463.pdf

Methotrexate

Methotrexat wird üblicherweise zur Behandlung von Krebs oder Autoimmunerkrankungen angewendet. Methotrexat wurde verwendet, um einige ECD Patienten zu behandeln. In einigen Fällen wurde das Medikament allein verwendet und in mindestens  einem Fall mit Infliximab und Micophenolic Säure verwendet.  Einige Patienten haben berichtet, die hohe Einnahmedosis von Methotrexat, wenn ein schnelles Fortschreiten der ECD  identifiziert wurde, während andere Patienten geringere  Mengen von Methotrexat erhielten. Weitere  Informationen finden Sie unter http://en.wikipedia.org/wiki/Methotrexate.

chirurgische Eingriffe

Wenn  sich eine Masse als Ergebnis der ECD gebildet hat, kann ein  Arzt entscheiden, diese mit einem chirugischen Eingriff größtmöglich zu entfernen. Dies wird mit der Absicht getan, um damit andere Behandlungen, effektiver zu ermöglichen und / oder um die Qualität des Lebens zu verbessern und durch eine  Reduzierung der Massengröße, die Symptome zu reduzieren.  Die Entscheidung über chirurgische Eingriffe trifft der Arzt  individuell.

systemische Kortikosteroide

Kortikosteroide sind Hormone, die im Körper als Antwort auf Stress,  Fremdkörper, Entzündungen usw. auftreten. Ein oft verwendetes Kortikosteroid ist Prednison, üblicherweise hauptsächlich für die  Kontrolle von Krankheitsschübe verwendeten und  hergestellt worden. Wenn ein Arzt glaubt, Kortikosteroide sind eine gute Vorgehensweise für einen Patienten, wird er das Medikament dem  Patienten verschreiben, und weiterhin die Überwachung des Patienten auf Nebenwirkungen durchführen. Kortikosteroide werden häufig täglich oral eingenommen (durch den Mund). Der Patient kann einige Nebenwirkungen, die eng von einem Arzt überwacht werden sollen, erleben. Für weitere Informationen  über Kortikosteroiden siehe http://en.wikipedia.org/wiki/Corticosteroid.

Die Wirksamkeit der Behandlung ist schwierig zu beurteilen, und die Krankheit kann unerbittlich in ihrer Entwicklung sein. Im Allgemeinen ist der klinische Verlauf der Patienten mit dieser  Erkrankung variabel. Um weitere Informationen zu diesen  Behandlungsmöglichkeiten zu finden, bietet die “Technical Papers” Auswahl auf dieser Website Zeitschriftenartikel über ECD, von denen  viele  Informationen über Behandlungsmöglichkeiten und  Ergebnisse bieten. (Siehe “Strategien und Behandlungsalternativen  bei der Verwaltung von Erdheim-Chester-Erkrankung” für eine  gründlichere Überprüfung von Behandlungsmöglichkeiten für ECD Patienten, stehen hier zur Verfügung.)

Es ist wichtig zu wissen, es gibt Patienten, die leben ein hochwertigen Leben mit ECD für Jahrzehnte. Weil ECD so selten ist  und so wenige  Publikationen veröffentlicht wurden, sind diese  Informationen nicht ohne weiteres verfügbar für Patienten oder Ärzte.

Als eine Multisystemerkrankung , muss  Erdheim-Chester-Erkrankung genau überwacht werden, unabhängig davon, welche Behandlung der Patient möglicherweise  verwenden. Es wird empfohlen, die folgenden Tests  durchzuführen , um die Bereiche der Beteiligung zu verstehen:

• Eine systematische Herz- und Aorten-Auswertung. Für Patienten mit Herzbeteiligung, sollte eine zusätzliche Studie alle 3 Monate durchgeführt werden, bis die Progression mit Behandlung stabilisiert ist, Studien werden oft alle 6 Monate wiederholt.
• Ein MRI-Bewertung des Gehirns mit spezifischen Studie über die Wenn ZNS-Beteiligung gefunden wird oder vermutet wird, sollten die Studie alle 3 Monate wiederholt werden, bis das Fortschreiten mit Behandlung sich stabilisiert hat. Ab diesem Punkt werden die Studien oft reduziert auf alle 6 Monate.
• Erkrankungen der Nieren und renovaskulären Evaluierung mit zusätzlichen Studien alle 3 Monate nach Beginn der Behandlung, die dann alle 6 Monate stattfinden, wenn die  Krankheit stabilisiert wurde.
• PET / CT-Scans für den Zugriff und Überwachung der Aktivität und dem Ausmaß der Erkrankung und der  Reaktion auf die Therapie; Dies erfolgt typischerweise alle  3 bis 6 Monate, bis die Krankheit stabilisiert ist
• Eine Überprüfung des Vitamin-B12-Spiegel (400 pg / ml ist die empfohlene Ebene)
• Eine Überprüfung des Vitamin-E- Spiegel, kann an neurologischen Auffälligkeiten beteiligt sein
• Eine Bewertung der Funktion der Hypophyse.  Hormonspiegel, einschließlich Testosteron, ADH, Schilddrüsenhormone, Insulin, ACTH und PTH sollten  in Betracht gezogen werden.

Zusätzlich wird die frühzeitige Einleitung von Reha-Leistungen für  ECD-Patienten benötigt werden. Abhängig von den Symptomen  des Patienten kann hierzu: physikalische Therapie, Ergotherapie  und / oder Sprach- / Schlucktherapie gehören.

Andere Behandlungen, die einige Patienten für sich als  hilfreich bei den Symptome der ECD erlebt haben sind:

Bisphosphonate

Bisphosphonate sind eine Klasse von Medikamenten, die den Verlust an Knochenmasse verhindern, sie dienen zur Behandlung  von Osteoporose und ähnlichen Erkrankungen. Hochwirksame intravenöse Bisphosphonate sind gezeigt worden, um das Fortschreiten von Skelettmetastasen in verschiedenen Krebsarten  zu modifizieren. Bisphosphonate können zur Verringerung der Knochenschmerzen und zum Management des Skelett Beteiligung bei ECD führen.

Modafinil (Handelsname Provigil)

Einige Patienten versuchen mit Provigil Müdigkeit / Schläfrigkeit  Symptome, die sie mit ECD erleben zu behandelt. Patienten  berichten unterschiedliche Erfolge hinsichtlich der erwünschten Erleichterungen. Dieses Medikament wird nicht die Krankheit behandeln, sondern lediglich als eine Möglichkeit, Patienten die  ihre schwerer Müdigkeit zu bewältigen versuchen, zu helfen.  Für weitere Informationen über Modafinil : http://en.wikipedia.org/wiki/Modafinil.

Langfristigen Antibiotika

Langfristigen Antibiotika Viele  ECD Patienten berichten, eine erhöhte Neigung an  Infektionen zu haben und eine schwierigere Zeit um sich davon  zu erholen. Einige Behandlungen können das Immunsystem eines Patienten verringern, setzen sie einem höheren Risiko für eine  Infektion aus. Die meisten Patienten befassen sich mit gemeinsamen Infektionen wie Sinus, der oberen Atemwege, der Harnwege, usw., aber andere müssen möglicherweise mit mehr opportunistische Infektionen, die, wenn das Immunsystem  beeinträchtigt ist, umgehen. Im Folgenden werden verschiedene Methoden von einigen Ärzten und Patienten aufgeführt. Sie sollen  helfen, damit Infektionen unter Kontrolle sind.

• Besuchen Sie Ihren lokalen Arzt so bald Sie eine Infektion vermuten.
• Einige Ärzte arrangieren einen sogenannten Dauerauftrag für Dies ist in solchen Situationen wichtig, wenn der Patient seinen Arzt nicht aufsuchen kann. Auch wenn diese Vorgehensweise mit dem Arzt besprochen wurde ist es wichtig bei  dem Gefühl einer Infektion sofort den Arzt zu sehen. Nur so kann das richtige Antibiotika verordnet werden. In einigen Fällen kann  eine Infektion das Resultat von einem Virus sein, wo (warum auch immer) das Antibiotika nicht bei der Infektion hilft.
• Wieder andere Ärzte setzen Patienten unter Langzeiteinnahme bestimmter Antibiotika als prophylaktische Behandlung, um eine Infektion zu verhindern. Dies wird auf einer Fall-zu-Fall-Basis durchgeführt und erfordert eine enge Überwachung durch einen Es gibt unterschiedliche Meinungen über die Vorteile  gegenüber Risiken dieser Ansatz zur Behandlung von Patienten mit chronischen Infektionen.
• Für weitere Informationen über Antibiotika, siehe http://en.wikipedia.org/wiki/Antibiotic.

Pflege für eine ECD Patienten ist kompliziert und führt ein Team  von Spezialisten zur Zusammenarbeit. Es gibt eine Reihe von  Einrichtungen in den USA, Europa und Israel, die mit einem Team von Spezialisten begonnen haben, um somit die beste Versorgung für ECD Patienten zu bieten. Dieses Netzwerk von ECD Pflege Befassung Zentren sind in der Lage  ECD-Patienten zu helfen und ihre lokale medizinische Teams die Arbeit der  behandelnden Ärzte (mit ECD-Kenntnis) unterstützend zu helfen.

Ein ECD Referral Care Center ist ein Institut oder ein Arzt der in eine m Institution 5 oder mehr ECD Patienten behandelt. Diese Zentren  sind bereit und fähig, ECD -Behandlungen zu verschreiben. Der  federführende Arzt in jedem Zentrum ist bereit, formelle oder  informelle Konsultation über ECD Fällen an andere Zentren, unter Beachtung der örtlichen Vorschriften und Verfahren, um die Durchführung dieser Konsultationen in Verbindung zu bringen. Diese Zentren haben auch Pathologen, die mit heterogenen  histopathologischen Erscheinungsformen von ECD vertraut sind , und die bereit sind, an ECD Fällen zusammenzuarbeiten.

Ein ECD Emerging Care Center ist eine Einrichtung, die sich für die  Betreuung von ECD-Patienten interessiert, aber noch nicht, 5 oder  mehr ECD Patienten behandelt . Jeder Arzt ist bei der  Identifizierung seiner / ihrer Institution als Referral oder Emerging Care Center  aufgefordert, die Organisation zu  kontaktieren.

Bitte sehen Sie sich die Karte und die Liste der Care Centers auf der  Unterseite der Seite an: https://erdheim-chester.org/care-centers/.

Die Suche nach einem kenntnisreichen Arzt für  ECD -Patienten kann manchmal schwierig sein. Diese  Informationen finden Sie auf Seite http://erdheim-chester.org/knowledgeable-doctors/  Die Kontaktinformationen für die ECD- fachkundigen Ärzte.

Fordern Sie einen Informationsleitfaden in deutscher Sprache für Ihre Familie, Freunde und Ihr Betreuungsteam an.

Fordern Sie eine Broschüre an

Warum sollten Sie der ECD Global Alliance beitreten?

Ermächtigung: Sie müssen nicht das Opfer sein .Sie könen einen Unterschied machen.
Treffen Sie andere Menschen. Brechen Sie durch die Isolation und finden viele neue Freunde.
Finde die neuesten Behandlungsinformation : Neue Behandlungen, Tricks und Informationen erhalten Sie bei der Organisation und ihren Mitgliedern.
Haben Sie Spaß: Seien Sie zusammen mit Menschen, die “auch erkrankt sind” und finden Sie Wege, um zu integrieren,was Sie lieben und mögen, um Heilung zu finden.
Neue Kompetenzen erwerben: freiwillige Möglichkeiten sind grenzenlos
Ein Beispiel setzen: Zeigen Sie Anderen, was möglich ist und wie harte Arbeit hilft, “Probleme zu verwalten”
Erhalten Sie Zugang zu den Experten: Der Zugang zu ECD- Experten ist durch die Organisation möglich
Helfen Sie Anderen: “Seien Sie die Veränderung, die Sie in der Welt sehen wollen.”
Seien Sie Teil von etwas Größerem als sich selbst: Erleben Sie die Kraft der Gemeinschaft.
Stellen Sie sich einer Herausforderung in Ihrem Leben : Finden Sie einen Weg, um Ihr Leben und das Leben anderer Menschen leichter zu machen.

Die ECDGA braucht Sie

Gemeinschaft hat eine stärkere Stimme
Ermöglicht ECD-GA zu mehr genaueren Berichten # der diagnostizierten Patienten
Bietet den Forschern den Zugang zu mehr Patientenberichten, die ihnen mehr Möglichkeiten  für sinnvolle Durchbrüche gibt

Bitte füllen Sie das folgende Formular aus,um unseren vertraulichen Patienteninformationen und E-Mail-Liste hinzugefügt zu werden. Vielen Dank für den Beitritt!