O que é a doença de Erdheim-Chester?

A doença de Erdheim-Chester é um distúrbio extremamente raro que pode afetar muitos órgãos diferentes do corpo. Caracteriza-se pela produção e pelo acúmulo excessivos de células específicas cuja função normal é combater infecções. Essas células, chamadas histiócitos, infiltram-se no tecido conjuntivo frouxo do corpo. Como resultado, esse tecido se torna espesso, denso e fibrótico. Vários órgãos diferentes podem ser afetados. A menos que você encontre um tratamento bem-sucedido, pode ocorrer falência de órgãos.

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