Les symptômes de la MEC dépendent des organe(s) impliqué(s). Ceux-ci pouvant être différents chez chaque patient. Pour cette raison, les symptômes de la MEC varieront également avec chaque patient. Seul un médecin peut diagnostiquer la MEC, mais quelques-uns des symptômes les plus communs sont :

• La douleur osseuse est le symptôme le plus fréquent  Elle affecte principalement les os longs des jambes et bras de façon bilatérale,  La douleur des membres inférieurs se situe au niveau des genoux, tibias et chevilles. La douleur des bras se situe plutôt dans la partie supérieure. Plus de 50% des patients atteints de la MEC souffrent de  ce symptôme, mais il faut savoir que certains patients n’ont jamais  de douleur osseuse.
•  La perte de poids ; fièvre ; sueurs nocturnes ; douleurs musculaires et articulaires ; sentiment de malaise, faiblesse et fatigue (malaise); symptômes pseudo grippaux récurrents.
•  Une soif et urination excessive (diabète insipide)
• Des problèmes d’équilibre; difficulté à marcher (ataxie); troubles de l’élocution (dysarthrie); mouvements oculaires rapides involontaires (nystagmus).
• Des douleurs dans le bas du dos, le flanc ou abdominales, souvent associées à des problèmes rénaux (fibrose rétro péritonéale); une fonction rénale réduite.
• gonflement de l’œil (exophtalmie)
• Des problèmes de vision. Ceux-ci peuvent inclure ; palpitation bilatérale dans la vision périphérique, vision double, vision réduite ou d’autres troubles de la vision.
• Sensibilité accrue aux infections.

Un même patient peut avoir une combinaison de ces différents symptômes, ainsi que d’autres non-listés. C’est une des raisons pour lesquelles la MEC est si difficile à diagnostiquer. Adopter une vision systémique des symptômes, permettrait de rechercher et diagnostiquer la MEC de façon plus précoce, ce qui offrirait aux patients les meilleures chances de réussite du traitement mis en place.

La MEC est souvent difficile à diagnostiquer, et seul un médecin peut le faire. Un patient peut attendre plusieurs années avant d’obtenir un diagnostic correct. Un diagnostic définitif est généralement basé sur les symptômes cliniques, la biopsie, et la scintigraphie osseuse.

Les critères diagnostiques qui ont été définis jusqu’à présent sont ;

Histologiques typiques:

Infiltration avec histiocytes spumeux nichés entre granulomes polymorphes et la fibrose ou xanthogranulomatose avec la coloration immunohistochimique positive pour CD68 et négative pour CD1.

Constatations squelettiques typiques:

Radiographie montrant ostéosclérose bilatérale et symétrique corticale des régions diaphysaires et métaphysaires dans les os longs et/ou ;
Étiquetage symétrique et anormalement augmenté des extrémités distales des os longs des membres inférieurs, et parfois des membres supérieurs, évidents à la scintigraphie osseuse  au 99Tc (isotope radioactif).

Un diagnostic correct repose sur les résultats d’une biopsie du tissu affecté ainsi que des études d’imagerie. Les échantillons de tissus doivent être examinés par un pathologiste qualifié et l’imagerie par un radiologiste qui a une connaissance de la MEC.

Lorsqu’un médecin trouve des symptômes évocateurs, il demandera des examens complémentaires permettant d’obtenir un diagnostic correct. Il est important de faire une étude systématique des organes susceptibles d’être touchés : squelette, les poumons, le cœur, système nerveux central, les reins, les yeux, l’hypophyse, peau, dents.

Radiographie et électrocardiogramme (ECG) sont souvent les premiers tests. Des scanners non invasifs tels que la tomodensitométrie (CT ou CAT-scan ou TEP) imagerie par résonance magnétique (IRM), scintigraphie osseuse, ou échocardiographie (ECG) peuvent être justifiés selon les symptômes et les signes cliniques et/ou les résultats des tests précédents.

Si une masse ou une lésion est trouvée dans le corps, une biopsie de tissu peut être réalisée dans le cadre du bilan diagnostique. Un pathologiste étudiera l’échantillon de tissu qui est obtenu par la biopsie. Le tissu affecté par la MEC contient généralement des grappes de lipides chargés d’ histiocytes spumeux avec des signes d’inflammation chronique, souvent avec des cellules géantes type Touton, la fibrose, et une nécrose de graisse. Le pathologiste procèdera à des examens complémentaires sur le tissu et trouvera les histiocytes exprimant le CD68, CD163, et le facteur XIIIa. L’échantillon de tissu montrera un test négatif pour CD1et Langerine (CD207) et ne révélera pas de granule de Birbeck. L’expression de la protéine S-100 est variable.

Une biopsie osseuse pourrait être justifiée. Si la MEC touche les os, la biopsie osseuse montera l’os sclérosé.

Bien que des lésions cérébrales apparaissent parfois avec la MEC, il n’est pas toujours possible d’effectuer une biopsie sur ces lésions selon l’endroit où elles apparaissent dans le cerveau. Le médecin verra ces lésions grâce à un IRM du cerveau. Elles montreront une hyper intensité T2 et le gadolinium plutôt intense. Les lésions se produisent le plus souvent dans la protubérance annulaire et le cervelet, mais elles peuvent également se présenter dans le tissu recouvrant le cerveau (les méninges) ou ailleurs dans le cerveau. Ces résultats pourraient être confondus avec la sclérose en plaques comme ils imitent un processus de démyélinisation, normalement vu dans la sclérose en plaques.

De plus en plus, il est conseillé aux patients atteints de la MEC d’être testés pour la mutation BRAF V600E. Plus de 50% d’entre eux sont porteurs de cette mutation. La mutation génétique est présente dans les lésions de la MEC, mais pas dans la “lignée germinale”. Ce qui implique que le problème n’est pas héréditaire. Ce test devrait être fait en utilisant l’immunohistochimie et un dosage ultrasensible, car il y a un grand nombre de résultats faussement négatifs associés aux tests de BRAF des patients atteints de la MEC.

Bien qu’il  existe des traitements plus efficaces, il n’y a – à ce jour – pas de traitement générique pour la MEC. Les meilleurs traitements disponibles aujourd’hui contrôlent la maladie et parfois diminuent les tumeurs qui y sont associées. Les données limitées disponibles suggèrent que si certains traitements sont arrêtés, il peut avoir une progression très rapide de la maladie. En consequence, certains traitements efficaces doivent être poursuivis indéfiniment.

Au vu de la rareté de la pathologie, aucune étude prospective sur le traitement n’a pu être faite. Cela signifie qu’il n’y a pas de protocole de soins scientifiquement testé et les traitements sont utilisés sans homologation thérapeutique pour la pathologie en question, c-à-d hors AMM( Autorisation de Mise sur le Marché). L’utilisation de médicaments hors AMM n’est pas anormale, cela consiste en une prescription de médicament approuvé pour le traitement d’un trouble, pour le traitement d’un autre trouble. S’il est légal pour un médecin de décider de façon indépendante de prescrire ces médicaments hors AMM, il est illégal pour le fabricant du médicament de pousser les prescripteurs à leur utilisation. Les traitements se standardisent de mieux en mieux  et les résultats se sont considérablement améliorés. Toutefois, en raison des disparités avec lesquelles la MEC affecte les patients, il existe une palette de différents traitements utilisés aujourd’hui

Pour ces raisons, il n’y a pas de protocole de soins accepté par la communauté médicale comme étant le «meilleur disponible”. Cependant, un certain nombre de médecins ont documenté  leurs résultats de recherche avec un plan de traitement particulier. Plusieurs de ces traitements sont basés sur des expériences anecdotiques, mais ils démontrent leur efficacité au fil du temps. Ils comprennent:

Immunothérapie (interféron)

L’interféron-alpha, normalement considéré comme le traitement de première intention, avec un certain nombre de documents disponibles dans les rapports de www.pubmed.gov sur l’efficacité de ce traitement pour les patients qui peuvent le tolérer. L’interféron est une protéine créée par corps  quand il essaie de lutter contre un agent étranger comme un virus. Si un médecin estime que cela est le meilleur plan d’action pour un patient, il pourra prescrire le médicament et continuer à suivre le patient pour détecter d’éventuels effets secondaires indésirables. Avec un traitement par interféron un patient reçoit le médicament par injection. Il existe deux formes d’interféron, un exigeant une injection 3 fois par semaine, et une autre forme pégylé nécessitant des injections seulement une fois par semaine. Ce traitement est normalement donné pour des périodes prolongées dans le temps. C’est un traitement qui peut être donné à la maison (un peu comme un coup d’insuline); le patient n’a généralement pas besoin de passer au cabinet du médecin ni à l’hôpital. Le patient peut sentir certains effets secondaires tels que la fatigue (sentiments pseudo grippaux). Cependant, pour certains patients, ces effets secondaires diminuent âpres plusieurs semaines. (voir ; Le traitement des semences long terme à haute dose d’interféron-α de la maladie d’Erdheim-Chester avec l’interféron-alpha). Pour plus d’information concernant le traitement par interféron pour la MEC, consultez la rubrique RESEARCH puis cliquez sur “Full length Articles” où vous trouverez l’article complet. La dose d’Interféron-alpha typiquement administrée pour traiter la MEC est d’une injection sous-cutanée de 3 mlU, trois fois par semaine. Pour les patients souffrant d’une atteinte du Système Nerveux Central ou d’une atteinte cardiaque, on envisagera une injection sous-cutanée à haute dose, 6-9 mlU, trois fois par semaine. Avec l’Interféron-alpha pégylé, la dose utilisée est généralement de 135 µg en sous-cutanée une fois par semaine.

BRAF inhibiteur (Vemurafenib, Dabrafenib)

La FDA a donné son accord pour la prescription du Vemurafenib dans le traitement de la MEC pour les patients porteurs de la mutation BRAF V600. Cet accord s’est basé sur les informations recueillies pendant un essai clinique fructueux au Mémorial Sloan Kettering (c’est à ce jour, le seul traitement approuvé par la FDA  pour la MEC). Un peu plus de 50% des patients sont porteurs de la mutation BRAF V600. Ces découvertes ont conduit certains médecins à commencer à utiliser des inhibiteurs de BRAF pour traiter la MEC, moyennant que les patients concernés doivent être porteurs de la mutation. (Il est apparu récemment qu’il pouvait y avoir un fort taux de “faux négatif”, par conséquent les patients devraient être testés via des méthodes hautement sensibles). Des rapports récents indiquent que la dose typique  de Vemurafenib pour le traitement de la MEC est de 480-960 mg par jour. Le recul que l’on a aujourd’hui montre que les patients de la MEC ne développent pas de résistance au Vemurafenib contrairement à d’autres patients traités contre d’autres cancers. Cependant les résultats de recherche montrent que les patients devront probablement continuer le traitement indéfiniment;

Les effets du dabrafenib et du trametinib sur les patients BRAF+ commencent à être étudiés au sein d’un essai clinique. L’essai est fermé pour le moment mais devrait réouvrir prochainement; (voir https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02281760?term=NCT02281760HYPERLINK “https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02281760?term=NCT02281760&rank=1″&HYPERLINK “https://www.clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02281760?term=NCT02281760&rank=1″rank=1)

Contactez-nous à « ECD Global Alliance » pour plus d’informations. Les patients qui participent à cet essai ont de bons résultats.

Enfin, une étude récente suggère que les patients non porteurs de la mutation BRAF peuvent avoir d’autres mutations qui permettraient des traitements ciblés. Tous les patients MEC et leurs équipes médicales sont invités à se maintenir informés des dernières avancées dans ce domaine. (pour plus d’informations sur les inhibiteurs de BRAF consultez https://en.wikipedia.org/wiki/BRAF_(gene)#BRAF_inhibitors)

Inhibiteurs de MEK (trametinib, Cobimetinib, etc.)

Les dernières recherches en matière de traitement de la MEC s’orientent en partie vers l’utilisation d’inhibiteurs de MEK. Ces traitements sont en cours d’étude dans certains centres de référence de la MEC et sont à destination des patients porteurs comme des patients non porteurs de la mutation BRAF. Dans certains cas, les traitements sont utilisés seuls et dans d’autres cas, en combinaison avec des inhibiteurs de BRAF, si le patient est BRAF+.

Les patients et/ou leur équipe médicale sont invités à contacter les praticiens d’un des centres de référence de la MEC pour plus d’informations sur ce nouveau traitement.

Anakinra (nom commercial Kineret)

Kineret  un médicament approuvé qui réduit les signes et les symptômes et ralentit la progression des dommages structuraux modérément à sévèrement actifs de la polyarthrite rhumatoïde. Kineret peut réduire la capacité du système immunitaire à combattre les infections. Il a été rapporté que Kineret a montré de bons résultats pour certains patients atteints de formes légères de la MEC où il n’y a pas d’atteinte cardiovasculaire ou du système nerveux central (SNC). Un document a été publié en août 2010 avec les résultats de deux patients qui ont été traités avec l’anakinra que se sont révélés positifs. Depuis ce jour, plusieurs études supplémentaires ont été publiées montrant des résultats positifs. (Voir http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20724540). D’autres rapports ont cependant montré une faible efficacité de l’anakinra dans les cas compliqués qui comprennent d’une atteinte cardiovasculaire. Pour plus d’informations sur l’anakinra, voir http: //en.wikipedia.org/wiki/Anakinra. La dose d’anakinra typiquement utilisée dans le traitement de la MEC est une injection de 100 mg par jour.

Imatinib (nom commercial Gleevec)

L’Imatinib est le premier médicament approuvé pour directement supprimer le signal d’une protéine responsable de certains cancers. Il y a peu de publication à sujet pour le traitement de la MEC. Cependant, un article décrit l’utilisation de ce traitement chez 6 patients ayant une implication multi-systémique. Ces patients n’avaient pas bien réagit aux autres traitements. Deux d’entre eux ont été stabilisés et quatre ont continué à empirer avec ce traitement. Voir : http://bloodjournal.hematologylibrary.org/cgi/content/full/111/11/5413-a)  Un autre article a été publié en novembre 2010. Il fournit des données sur 3 patients atteints de maladies histiocytaires qui ont reçu Gleevec, dont l’un était un malade atteint par la MEC. La conclusion de cet article est que “Imatinib peut être une option de traitement efficace pour certains patients atteints de ces maladies.” (Voir http: //jco.ascopubs.org/content/28/31/e633.full). Actuellement, il y a quelques patients ECD qui prennent ce traitement. Pour plus d’informations sur l’Imatinib, voir http://en.wikipedia.org/wiki/Imatinib. Le dosage d’Imatinib typiquement utilisé pour le traitement de MEC est de 400 mg par voie orale quotidienne.

La Cladribine (aussi appelé 2-CdA)
Chez certains patients, les médecins vont considérer la chimiothérapie comme la meilleure façon de traiter la MEC. La chimiothérapie est un produit chimique, utilisé pour tuer certaines cellules dans le corps pour  lutter contre une maladie. La chimiothérapie spécifique qui a montré des résultats favorables pour certains patients  est la Cladribine (ou 2-CDA). Ce médicament est habituellement utilisé pour une durée spécifique. La Cladribine a montré un impact négatif sur les systèmes immunitaires des patients et donc la plupart des spécialistes évitent d’administrer plus de 2 à 4 fois de ce traitement. Tous les traitements de chimiothérapie doivent être donnés avec une surveillance étroite par un médecin. Pour plus d’informations sur la chimiothérapie, voir http://en.wikipedia.org/wiki/Chemotherapy

Sirolimus (nom commercial Rapamune)

Une étude par rapport à l’utilisation de Sirolimus dans le traitement de la MEC est en cours. De nouvelles données montrent que ce traitement a stabilisé la MEC et est  bien toléré chez certains patients dont l’atteinte est multisystémique, en particulier ceux présentant une atteinte rénale. Le médicament est déconseillé pour les personnes ayant des épanchements. Pour plus d’informations, voir «étude pilote de Sirolimus et prednisone comme traitement de la MEC » dans la rubrique « études de MEC ». Les immunosuppresseurs diminuent l’efficacité du système immunitaire ce qui implique les patients suivant ce traitement doivent être très prudents afin de limiter leurs expositions aux risques d’infections. Pour plus d’informations sur le traitement immunosuppresseur, voir http://en.wikipedia.org/wiki/Immunosuppression.

Tocilizumab (nom commercial Actemra)

L’Actemra est approuvé pour le traitement de la polyarthrite rhumatoïde modérément à sévèrement active (RA). Il est classé comme une interleukine-6 (IL-6) Inhibiteur de récepteur. Les données émergentes sur l’utilisation d’Actemra comme un traitement d’ECD montrent qu’il peut diminuer les protéines C-réactive (CRP)  ainsi l’absorbation de fluorodésoxyglucose (FDG). Le Tocilizumab peut être efficace contre  certaines localisations d’ECD, mais il semble avoir des effets réduits sur le système nerveux central (SNC).  Bien qu’il n’y ait pas d’article publié concernant ce traitement, les patients l’ayant suivi ont connu un soulagement de la douleur osseuse. Un essai ‘clinique’ pour l’utilisation du tocilizumab dans le traitement de la MEC a commencé en Italie. Pour plus d’informations sur l’Actemra, voir ; http://www.fda.gov/downloads/Drugs/DrugSafety/UCM197463.pdf.

Méthotrexate

Le méthotrexate est habituellement utilisé pour traiter le cancer, mais également contre les maladies auto-immunes. Le méthotrexate a été utilisé pour traiter certains patients MEC. Dans certains cas, ce médicament a été utilisé seul et dans au moins un cas, il a été utilisé avec l’acide mycophénolique et l’infliximab. Certains patients ont indiqué avoir reçu de fortes doses de méthotrexate quand la progression rapide de la MEC a été identifiée. Alors que d’autres patients ont reçu des doses d’entretien plus faibles. Pour plus d’informations, voir http://en.wikipedia.org/wiki/Methotrexate.

Infliximab (nom commercial Remicade)

L’infliximab est un bio-médicament habituellement utilisé pour les maladies auto-immunes. Il y a peu d’investigation sur l’utilisation de l’infliximab dans le traitement de la MEC. Ce traitement a, en général, montré une faible efficacité dans le cadre de la MEC. Cependant son usage pourrait être limité aux patients dont l’atteinte serait légère ou pour ceux qui développeraient une intolérance aux autres traitements. Il est aussi envisagé comme traitement de suite après l’interruption de thérapies ciblées comme les inhibiteurs de BRAF et/ou de MEK.

Réduction tumorale chirurgicale

Si une masse s’est formée à cause de la MEC, le médecin peut recommander de la retirer en utilisant des techniques chirurgicales. Le but étant de permettre à d’autres traitements de travailler plus efficacement et/ou d’améliorer la qualité de la vie du patient lorsque une réduction de la taille de masse peut aider à atténuer les symptômes. C’est au cas par cas que le médecin décidera de pratiquer un debulking chirurgical (résection partielle de la tumeur).

Les corticostéroïdes systémiques

Les corticostéroïdes sont des hormones que le corps produit en réponse au stress, aux  corps étrangers, à une inflammation etc. Une corticothérapie souvent utilisée est la prednisone, généralement utilisée pour le contrôle des poussées dans la maladie. Si un médecin estime que les corticostéroïdes sont un bon plan d’action pour un patient, il prescrira le médicament et continuera à surveiller le patient afin de suivre le développement d’éventuels effets secondaires indésirables. Les corticostéroïdes sont souvent pris par voie orale (par la bouche) tous les jours. Le patient peut ressentir certains effets secondaires qui doivent être étroitement surveillés par un médecin. Pour plus d’informations à propos de corticostéroïdes, voir http://en.wikipedia.org/wiki/Corticosteroid.

Traitement par radiothérapie

Parfois les médecins peuvent tenter de traiter une masse avec des rayons, habituellement pour pallier les douleurs osseuses associées aux lésions dues à la MEC. La radiothérapie s’effectue en milieu hospitalier. Pour plus d’information sur la radiothérapie: http://en.wikipedia.org/wiki/Radiation_therapy

L’efficacité des traitements est difficile à évaluer et l’évolution de la maladie peut se révéler être implacable. En général, l’évolution clinique des patients atteints de cette maladie est variable. Pour trouver plus d’informations concernant ces options de traitement, choisissez l’onglet « RESEARCH » puis dans le menu déroulant cliquez sur « Full Length Articles » où vous trouverez des articles de journaux concernant la MEC, la plupart d’entre eux fournissent des informations anecdotiques sur les options de traitements et les résultats. (Voir «Stratégies et alternatives de traitement dans la gestion de la maladie d’Erdheim-Chester » pour une vue plus approfondie des options de traitement disponibles pour la MEC).

Il est important de savoir qu’il y a des patients qui, malgré la MEC, mènent une vie de grande qualité et ce depuis plusieurs décennies. Parce que la MEC est si rare et qu’il existe si peu de publications, ce fait est généralement peu connu des patients et des médecins.

En France, l’ECD fait partie des affections chroniques relevant d’une prise en charge à 100%, dont la demande sera faite par le médecin traitant.

Puisque la maladie d’Erdheim-Chester est une maladie multi systémique, elle doit être surveillée de près, peu importe le traitement choisi. Il est recommandé aux patients MEC de faire les tests suivants afin de déterminer les domaines d’intervention:

• Une évaluation systématique du cœur et de l’aorte. Pour les patients ayants des problèmes cardiaques, un examen supplémentaire doit être effectué tous les 3 mois jusqu’à ce que la progression soit stabilisée par un traitement, après quoi les examens doivent avoir lieu tous les 6 mois
• Un IRM du cerveau incluant des études spécifiques du cervelet. Si la MEC et décelée ou soupçonnées, ces examens doivent être répétés tous les 3 mois jusqu’à ce que la progression soit stabilisée par le traitement. À ce stade les examens sont souvent réduits à une visite tous les 6 mois.
• Une évaluation rénale et rénovasculaire doit être effectuée avec des examens supplémentaires tous les 3 mois après le début du traitement ; et à tous les 6 mois une fois que la maladie est stabilisée.
• Des TEP/CT scans pour évaluer et contrôler l’activité, l’importance de la maladie et la réponse au traitement. Ceci est généralement effectué tous les 3 à 6 mois jusqu’à ce que la maladie soit stabilisée.
• Une vérification des niveaux de vitamine B12 (400 pg/ml est le niveau recommandé)
• Un contrôle des taux de vitamine E qui pourrait être impliqués dans des manifestations neurologiques.
• Une évaluation de la fonction de l’hypophyse. Les niveaux d’hormones, y compris la testostérone, ADH, les hormones thyroïdiennes, l’insuline, l’ACTH et de parathormone doivent tous être examinés.

En outre, l’initiation précoce de services de rééducation est nécessaire pour les patients MEC en fonction de leurs symptômes: celle-ci peut consister en une thérapie physique, une ergothérapie et/ou une thérapie pour la parole et la déglutition.

D’autres traitements se sont avérés utiles pour certains patients dans la gestion de leurs symptômes. Ceux-ci comprennent:

Les bisphosphonates
Les bisphosphonates sont une classe de médicaments qui empêchent la perte de la masse osseuse. Ils sont utilisés pour traiter l’ostéoporose et des maladies similaires. De fortes doses de bisphosphonates injectées par voie intraveineuse modifient la progression de la métastase osseuse dans plusieurs formes de cancer. Les bisphosphonates peuvent contribuer à la réduction de la douleur osseuse et à la gestion de l’atteinte osseuse dans la MEC.

Modafinil (nom commercial Provigil)
Certains patients ont été traités avec du Provigil pour aider à soulager certains des symptômes de fatigue/somnolence qu’ils éprouvent avec la MEC. Selon les patients, l’aide apportée par ce traitement est plus ou moins efficace. Ce médicament ne traitera pas la maladie, mais est un moyen pour aider les patients à faire face à une grande fatigue. Pour plus d’informations sur le Modafinil, voir   http://en.wikipedia.org/wiki/HYPERLINK “http://en.wikipedia.org/wiki/Modafinil” Modafinil.

Les antibiotiques à long terme;
Beaucoup de patients atteints de la MEC ont tendance à souffrir d’infections dont ils peinent à se remettre. Certains traitements peuvent réduire le système immunitaire, ce qui soumet les patients à un risque d’infection plus élevé. Les formes d’infections les plus courantes sont celles des sinus, des voies respiratoires supérieures et des voies urinaires. Des infections plus opportunistes peuvent également se produire lorsque le système immunitaire est compromis. Différentes méthodes peuvent être utilisées pour les contrôler.

-Consultez votre médecin traitant dès que vous pensez avoir une infection.

– Certains médecins prescrivent les antibiotiques à l’avance s’il est difficile pour le patient de les recevoir à temps. Cette mesure est cependant prise au cas par cas. Et même lorsqu’on utilise cette méthode, il est très important de consulter votre médecin dès que possible lorsque vous soupçonnez une infection. Choisir le meilleur antibiotique pour une infection particulière est très important et cela ne peut être fait qu’avec les tests appropriés. Souvent une infection peut être le résultat d’un virus. Dans ce cas, un antibiotique ne va pas aider dans la lutte contre l’infection du tout.

– D’autres médecins placent leurs patients sous certains antibiotiques pendant des périodes de courte à longue durée comme traitement prophylactique afin d’empêcher les infections. Cela se fait au cas par cas, et exige une surveillance étroite par un médecin. Les opinions divergent quant aux avantages de cette approche par rapport aux risques qu’elle comporte. Pour le traitement des infections chroniques.
Pour plus d’informations concernant les antibiotiques voir http://en.wikipedia.org/wiki/Antibiotic “.

En France, l’ECD fait partie des affections chroniques relevant d’une prise en charge à 100%, dont la demande sera faite par le médecin traitant.

Traiter un patient atteint de la MEC est compliqué et nécessite une équipe de divers spécialistes. Il y a quelques instituts aux États-Unis, en Europe et en Israël qui se sont engagés à avoir une équipe de spécialistes adéquate pour fournir les meilleurs soins aux patients atteints de la MEC. Ces instituts forment un réseau de « ECD Care Referral Centers » qui aident les patients et les équipes médicales locales qui les traitent.

Pour être référencé comme centre de soin de la MEC, une institution doit avoir traité au moins cinq patients. Ces centres sont disposés et aptes à prescrire des traitements pour traiter la MEC. Le médecin en chef de chaque centre peut fournir des consultations formelles ou informelles sur chaque cas de MEC dans  les autres centres, sous réserve des politiques et procédures locales liées à l’exécution de ces consultations. Chaque centre a également un pathologiste capable de reconnaître les manifestations histopathologiques hétérogènes de la MEC, prêt à collaborer sur les cas de MEC.

Un centre de soin émergeant est une institution qui souhaite soigner des patientes touchés par  la MEC, mais n’a pas encore traité au moins 5 patients. Toute institution médicale souhaitant devenir Centre de Référence ou Centre de Référence Emergeant est invitée à contacter l’organisation.

Voir carte et liste des centres de soins au bas de la page suivante: https://www.erdheim-chester.org/care-centers/.

Trouver un médecin expert dans le soin de la MEC peut parfois être difficile. Vous trouverez une liste de médecins compétents sur la page suivante : https://www.erdheim-chester.org/knowledgeable-doctors/.

Si vous êtes un professionnel de santé désirant figurer dans la liste des experts de cette maladie, ou si vous êtes un patient désirant que nous contactions votre médecin pour avoir  son accord à cet effet, veuillez s’il vous plait suivre la procédure ci-dessous mentionnée.

La mention dans cette liste du nom et des moyens de contact d’un professionnel de santé, faite après son accord, n’implique aucun à priori d’approbation ou d’engagement quels qu’ils soient de la part de ce dernier. Il s’agit plutôt d’une information visant à aider au partage d’informations et de connaissances entre patients et médecins. De même, la non inclusion éventuelle dans cette liste de coordonnées ne signifie en rien un manque de confiance envers un professionnel de santé quel qu’il soit. Cela correspondrait plutôt, soit à une prise de contact non encore faite avec ce professionnel de santé pour l’interroger sur son désir de figurer sur cette liste, soit au refus de ce dernier d’y figurer.

Si vous recherchez encore des informations additionnelles non fournies ici, veuillez s’il vous plait contacter l’association des patients ECD Global Alliance, et nous ferions tout notre possible pour satisfaire à votre requête.

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