¿Qué es la enfermedad de Erdheim-Chester?

La enfermedad de Erdheim-Chester es un trastorno extremadamente raro que puede afectar a muchos órganos diferentes del cuerpo. Se caracteriza por una producción y acumulación excesivas de células específicas cuya función normal es combatir las infecciones. Estas células, denominadas histiocitos, se infiltran en el tejido conjuntivo laxo del cuerpo. Como resultado, este tejido se vuelve engrosado, denso y fibrótico. Pueden verse afectados múltiples órganos diferentes. A menos que se encuentre un tratamiento eficaz, puede producirse un fallo orgánico.

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