2016 partecipanti alla conferenza

2016 partecipanti alla conferenza

 ?מה היא מחלת ארדהיים צ’סטר

צור קשר

מחלת ארדהיים צ’סטר היא מחלה נדירה ביותר הפוגעת באיברי הגוף השונים. היא מאופיינת ביצור והצטברות מוגברים של תאים מסויימים שתפקודם התקין הוא להלחם בזיהומים. תאים אלו קרויים “היסטיוציטים”, ובמחלה זו הם פולשים לרקמות החיבור התחוחות בגוף האדם. כתוצאה מכך, רקמות עלו נעשות מעובות, צפופות וצלקתיות. מספר מערכות איברים יכולות להיות מעורבות במחלה. בהעדר טיפול יעיל, כשל של מערכות איברים אלו עשוי להתרחש.

קרא עוד

מרבית החולים בארדהיים צ’סטר מאובחנים בין גיל 40 לגיל 70. על אף האמור, נעשו אבחנות גם בילדים. מחלה זו פוגעת בגברים ובנשים. כ – 60% מהחולים בה הם גברים ו – 40% נשים.

לא ידוע מה הסיבה להתפתחות מחלת ארדהיים צ’סטר. עם זאת, לאחרונה, ארגון הבריאות העולמי סיווג מחלה זו כסוג של סרטן דם המתאפיין בנשאות למוטציה V600E בחלבון BRAF בקרב למעלה ממחצית מהחולים במחלה.  בנוסף, מחלת ארדהיים צ’סטר הוכרה על ידי האגודה למלחמה בסרטן כסוג של סרטן. מידע נוסף אודות סיווג זה ניתן למצוא בלינק:  http://www.cancer.org.il/template/default.aspx?PageId=9396

דלקת כרונית ובלתי נשלטת הינה מרכיב המאפיין את תהליך המחלה. כיום, האמונה הרווחת היא שהדלקת קשורה בתהליכים חיסוניים המתרחשים בגוף כנגד תהליכים יסודיים יותר של המחלה, וזאת בניגוד לדעה הקודמת שהדלקת עצמה מחוללת את המחלה.

מחלת ארדהיים צ’סטר עשויה לערב את העצמות הארוכות של הרגליים והידיים, את העור, הרקמה שמאחורי העיניים, הריאות, המח, בלוטת יותרת המח, הכליות, חלל הבטן, מעטפות הלב, בלוטות יותרת הכליה וכן גם איברים אחרים שמעורבותם נדירה יותר. כל מטופל עשוי להתייצג עם מעורבות של מערכות שונות ע”י המחלה.

מחלת ארדהיים צ’סטר נחשבת למחלה היסטיוציטית ומסווגת כהיסטיוציטוזיס שהתאים המעורבים בה אינם מסוג לנגרהנס.

הפרסום הראשון אודות המחלה ראה אור בשנת 1930 ונכתב ע”י הפתולוג האוסטרי ג’ייקוב ארדהיים ועמיתו האמריקאי וויליאם צ’סטר. מאחר ומחלה זו נדירה ביותר, רק מספר מוגבל של מאמרים פורסם עד כה, ונותרת דרך ארוכה להעלאת המודעות למחלה זו בקרב רופאים. מחלה זו נחשבת קשה לאבחון. מסיבות אלו, יתכן שמספר המאובחנים בפועל נמוך משמעותית ממספר החולים במחלה. עם זאת, במספר השנים האחרונות חלה עליה במספר המטופלים המאובחנים במחלה זו.

מרבית המאמרים אודות מחלת ארדהיים צ’סטר הינם אנקדוטליים באופיים, וזאת נוכח הקושי לגייס כמות גדולה של מטופלים למחקרים, קושי הנובע ממיעוט ופיזור אוכלוסית המטופלים בעולם. עם זאת, מגמה זו משתנה עם הצטרפותם של חולים לארגון העולמי של מחלת ארדהיים צ’סטר (ECD Global Alliance) וכינון מרכזי טיפול יעודיים למחלה. עם התקדמות מגמה זו, חלה עליה בכמות המחקרים הזמינים אודות מחלת ארדהיים צ’סטר.

תוחלת החיים הצפויה לחולי ארדהיים צ’סטר היא בעלת שונות רבה באוכלוסית החולים, ותלויה בעיקר בפיזור של המחלה בגוף המטופל. מעורבות המחלה יכולה להתבטא ללא תסמינים כלל, עם נגעים המוגבלים לעצם ומצד שני עשויה להתבטא בצורה מסכנת חיים על רקע מעורבות במספר מערכות חיוניות. לפני שנת 2000, דובר בספרות המקצועית על תוחלת חיים צפויה קצרה יחסית. עם זאת, לאחר כניסתם של הטיפולים החדשים מאז שנת 2000, חלה ירידה התמותה ותוחלת החיים השתפרה בהתאם. חשוב לציין – קיימים חולים שחיים באיכות חיים גבוהה כבר מספר עשורים, אך מצב כזה כאמור, דורש מעקב רופא מטפל וטיפול נאות.

Last updated: November 7, 2016

Contact Us

  • ECD Global Alliance, P.O. Box 775,
    DeRidder, LA 70634 USA

Featured Partners

Copyright 2017. All rights Reserved ECD GLOBAL ALLIANCE. A 501(c)(3) organization