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Was ist die Erdheim – Chester Erkrankung?

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Erdheim-Chester-Erkrankung ist eine extrem seltene Erkrankung, die viele verschiedene Organe des Körpers beeinflussen kann. Es wird durch übermäßige Produktion und Akkumulation von spezifischen Zellen, deren normale Funktion es ist,Infektionen zu bekämpfen, verursacht. Diese Zellen, die Histiozyten genannt werden, infiltrieren das lockere Bindegewebe des Körpers. Als Ergebnis: dieses Gewebe verdickt, wird dicht und fibrotisch. Mehrere verschiedene Organe können betroffen sein. Wenn nicht eine erfolgreiche Behandlung gefunden wird, kann es zu Organversagen führen.

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Die Mehrheit der an Erdheim-Chester-erkrankten Patienten  werden im Alter zwischen  40 bis 70 Jahren diagnostiziert, jedoch auch schon bei Kinder. ECD kann sowohl Männer  als auch Frauen betreffen, rund 60% der gemeldeten Fälle treten bei Männern auf und 40% bei Frauen.

Die Ursache für ECD ist unbekannt.  Jedoch wurde vor kurzem ECD von der Weltgesundheitsorganisation ( WHO) als eine histiozytäre Neoplasie ( Art von Blutkrebs ) , mit mehr als 50 % der Patienten, die positiv auf für die BRAF- V600E -Mutation getestet wurden, klassifiziert.  Eine chronische, unkontrollierte Entzündung ist auch ein wesentlicher Bestandteil des Krankheitsprozesses . Es wird angenommen, dass die Entzündung das Ergebnis der Immunantwort auf eine zugrunde liegenden Prozess in der Krankheit ist, im Gegensatz dazu die primäre Ursache der Erkrankung zu sein.

Die Erkrankung kann die langen Röhrenknochen der Arme  und Beine, Haut, Gewebe hinter den Augen, Lungen, Gehirn,  Hirnanhangdrüse, Niere, Bauchhöhle, die Membran um das Herz, Nebennieren und seltener auch andere Organe beteiligen. Jeder Patient kann in einer unterschiedliche Kombination von Organen befallen sein.

ECD ist als einer der histiozytäre Krankheiten und wird oft als eine seltene Multisystem,  non_Langerhans-Histiozytose beschrieben.

Es gibt in der Welt eine sehr begrenzte Anzahl veröffentlichten Fälle von ECD, da sie erstmals in der Literatur im Jahre 1930 von dem österreichischen Pathologen, Jakob Erdheim, und dem amerikanischen Pathologen William Chester beschrieben wurde. Da ECD so selten ist, und weil es aus diesen Gründen nicht in den gemeinsamen Lehrbücher der Medizin diskutiert wird, haben viele Ärzte noch nie davon gehört. Es  ist ernsthaft schwierig diese zu diagnostizieren. Aus diesem Grund fühlen sich viele Patienten in ihrer Erkrankung unterdiagnostiziert. Jedoch scheint sich die Rate der Diagnose  in den letzten Jahren zu erhöhen.

Die meisten veröffentlichten Artikel auf ECD sind anekdotenhaft, weil in der Vergangenheit Studien äußerst schwierig gewesen sind, aufgrund der kleinen und geographisch verteilten ECD Patientenpopulation . Wie auch immer, seid Patienten sich in der ECD Global Alliance und ECD Referral Care Centers zusammen getan haben,tritt eine Veränderung ein. . Studien und klinischen Studien für ECD Patienten stehen jetzt zur Verfügung.

Die Prognose ist variabel und hängt hauptsächlich von dem Ausmaß und die Verteilung der Krankheit ab. Sie reicht von asymptomatisch Knochenläsionen bis zu multisystemische lebensbedrohliche Formen. Wissenschaftliche Literatur, vor allem die vor dem Jahr 2000 veröffentlicht wurde, berichtet, oft über eine sehr schlechte Prognose, aber die Behandlung hat sich seither verbessert. Aus diesem Grund ist die Zahl der Sterbefälle erheblich gesunken. Es ist wichtig zu wissen, es gibt Patienten, die leben ein hochwertiges Leben mit ECD für Jahrzehnte. Jedoch ist eine wirksame  Behandlung und Überwachung erforderlich.



Last updated: November 7, 2016

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